Un nuovo studio sulla SLA: quando la malattia si propaga nel cervello

Il centro SLA della Fondazione IRCCS Istituto Neurologico “Carlo Besta” di Milano diretto dal Prof. Giuseppe Lauria Pinter sta approfondendo il concetto di SLA come malattia che colpisce più sistemi neurali. Nello specifico, i ricercatori stanno cercando di capire come, quando e soprattutto in quali sottogruppi di pazienti la SLA si manifesta in una forma più estesa, influenzando capacità cognitive e comportamento. La Dr.ssa Monica Consonni, neuropsicologa e ricercatrice, ha recentemente pubblicato un importante studio nella prestigiosa rivista scientifica internazionale “Cortex” che dimostra come la malattia possa propagarsi nel cervello seguendo differenti traiettorie che hanno come bersaglio diversi sistemi neurali, intaccando già nelle fasi iniziali le aree cerebrali deputate alle più alte funzioni cognitive, come ad esempio capacità inibitorie, linguaggio ed empatia. “Lo studio,” spiega la Dr.ssa Monica Consonni,” è nato con l’idea di studiare le cause della discrepanza tra alcune evidenze cliniche raccolte nel nostro Centro SLA e quanto recentemente riportato in letteratura. Se è veroche i deficit cognitivi sono più severi e frequenti negli stadi di malattia più avanzati, come spiegare le difficoltà di concentrazione, i lievi disturbi di linguaggio oppure la scarsa empatia o sintomi di apatia e disinibizione osservati già nei primissimi stadi di malattia in un discreto numero di malati?”. La ricerca descrive i risultati ottenuti da risonanza magnetica ad alto campo e valutazioni cliniche e neuropsicologiche in 36 pazienti con SLA, 17 dei quali con alterazioni cognitive e/o comportamentali, e 26 persone sane. “Abbiamo verificato quanto riportato in letteratura,” sottolinea la Dr.ssa Monica Consonni, ricercatrice dell’Istituto BESTA,” cioè che le strutture cerebrali più coinvolte nella malattia, oltre al sistema motorio, sono la corteccia frontale e temporale. Tuttavia, analizzando i pazienti sulla base della presenza o assenza di alterazioni cognitive e comportamentali, abbiamo dimostrato che in coloro nei quali esse si manifestavano la malattia interessava, già nei primi stadi, strutture cerebrali che vanno ben oltre il sistema motorio. In questi pazienti, la malattia mostrava una doppia traiettoria di evoluzione che coinvolgeva il sistema motorio e la corteccia fronto-insulo-temporale dell’emisfero destro, in particolare la corteccia cingolata anteriore, il solco temporale inferiore e il solco laterale. Questi risultati suggeriscono che la SLA abbiaorigine e progressione distinte nei pazienti che sviluppano alterazioni cognitive e/o comportamentali, con un particolare coinvolgimento dell’emisfero cerebrale di destra.” Si tratta quindi di un nuovo marker di malattia? Per rispondere a questo quesito saranno necessari nuovi studi e conferme, ma i risultati pubblicati dalla Fondazione IRCCS Istituto Neurologico “Carlo Besta” hanno fornito indicazioni importanti sulla natura dei disturbi extra-motori nella SLA, sia per curare al meglio i pazienti sia per valutare l’efficacia di nuove terapie sperimentali. La Sclerosi Laterale Amiotrofica, più conosciuta con il termine di SLA, è una malattia neurodegenerativa dell’età adulta che conduce alla paralisi dei muscoli che controllano movimento, deglutizione, fonazione e respirazione. La causa è la progressiva degenerazione dei motoneuroni, le cellule del sistema nervoso centrale situati nella corteccia cerebrale e nel midollo spinale, responsabili della trasmissione dei comandi motori e dell’innervazione dei muscoli. Fino a pochi anni fa si riteneva che i malati di SLA mantenessero intatte le proprie capacità cognitive. Cosicché la SLA è sempre stata ritenuta una malattia del solo sistema motorio. Oggi sappiamo che può invece influenzare anche le capacità cognitive ed il comportamento dei pazienti. Non solo, dunque, i devastanti effetti sul corpo, ma anche la mente può essere colpita da questa malattia degenerativa. Diversi studi hanno dimostrato, grazie alla combinazione tra tecniche avanzate di neuroradiologia e valutazioni sofisticate di neuropsicologia, alterazioni sistematiche delle abilità cognitive e del comportamento in circa il 50% dei pazienti, fino alla demenza nel 20% circa.